罕见病例：先天性喉淋巴结前肠畸形

支导管脾胃前脾发育不良是先天性隔离脾胃合并支导管和胃或冠状动脉之极度交通，是小儿罕见的先天发育不良。当今世界，已明确指出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen副教授等在早先的ATS周报上所述了一例独有的支导管脾胃前脾发育不良。 新生儿外祖母后不久便出现双相喘鸣和呼吸窘迫给以放血，发掘出声牌匾实际上一个肾脏。外祖母后第3天，给以成像喉光和导管光进；大检查，发掘出右边声牌匾同型大块肾脏。第9天复查成像喉光和导管光检查结果显示肾脏几乎完全消失，计划给以出院，1个月后返院大幅度检查。

大幅度检查发掘出右边长嘴鼻腔皱襞大块肾脏。婴儿保留导管放血的意味著；大计算机断层扫描结果显示皮肤上从舌骨水平向小管延伸。无法拔管。磁共振成像结果显示肿物从颈块茎向小管延伸，触犯大血管，使导管向右侧反转（布1A）。标志物均为阴性，最终；大开胸外科手精和融化腌。

布1：A：精前核磁共振表现；B：精中所所见。

正中所开胸；大骨髓外科手精。弹出心包，解剖学家大血管和主动脉弓，弹出心包内侧与主动脉的很窄。发掘出底部明确的实性粉色的骨架位处腔内由粗糙的膜包绕。组织起来送给融化腌预设为不但会的良性脾胃组织起来。肿物从主动脉弓和左无名静脉后方外科手精切口伸展（布1B）。保留喉返脑部。

布2：精后解剖学表现。

肿物波尔附着在鼻腔甲状软骨下缘，给以横贯切除。解剖学家左脾胃门旁很窄发掘出大块囊性骨架，存放梨状窝表皮的意味著解剖学家性去除。然后重建前联合和之后连通甲状软骨。解剖组织起来学检查证实该肿物与原始脾胃组织起来一致（布2）。附着到鼻腔的管状骨架为支导管。

尽管该症状与先前所述的支导管脾胃前脾发育不良实际上相似之，但是并不相符合先前的所述，有助于我们大幅度了解该类疾病。

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编辑： shenjianfei