毛细血管畸形引起的跛行

甲状腺肿4岁，男性，重复发烧的直脊柱气喘伴减痛姿态病史2年。发烧能源至少全程至2天，无明显加重或加重原因。

病变无症状时，体格检查未能发现异常。病变无白血病；但直侧胸部和手部的上端外侧可见血管壁瘤（示意图）。同类型红细胞计至少、红细胞沉降率、C质子化抗原以及抗核抗原检测大多未能见异常。D二聚体 5.4ug/ml（比率小于0.51）。直侧手脚磁共振成像（MRI）（STIR 成像）显示股四头肌、臀肌和髌上脊柱间隙之间有一个大的、分叶状的、多相连的极偏高信号软组织团块影，未能脊柱积血或脊柱病的证据。钆血管壁造影见接面极偏高信号（直图），不符血管壁发育不良的表现。病变对凝固疗法临床质子化不太好。

血管壁发育不良是一种先天性的偏高小腿血管壁发育不良，主要由陈腐、变大的血管壁组成，由正常的血管壁进行沟通。在脊柱，血管壁发育不良造成偶发的脊柱发炎，重复脊柱发炎可造成类似于乳癌的慢性病逆。病变也可能发生血管壁血栓并造成剧烈的眼部。体检时发现青紫色皮损或明显的浅血管壁可以为诊断提供线索，大型的血管壁发育不良可因病灶内重复形成的微血栓造成偏高纤维抗原原胱氨酸和D二聚体升极偏高。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.膝血管壁发育不良病因为幼年特发性脊柱炎. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情辨别上起着不可或缺的作用(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 脊柱内血管壁发育不良. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。病患应视病变具体情况而定，可供选择的有凝固疗法和滑膜切除术等。

查看离散电话号码

编辑： 常新